Considérées comme l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques, les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.

Une définition qui s’est construite au fil du temps

Le handicap rare est officiellement défini par le Décret n°2005-1135 du 7 septembre 2005 – art. 1 JORF 10 septembre 2005 – Article D312-194 comme suit :

Sont atteintes d’un handicap rare les personnes présentant l’une des configurations de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes :

1° l’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave ;
2° l’association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves ;
3° l’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves ;
4° une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience ;
5° l’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle que :

a) une affection mitochondriale ;
b) une affection du métabolisme ;
c) une affection évolutive du système nerveux ;
d) une épilepsie sévère.

Avant même cette définition par le décret de 2005, le handicap rare est une notion apparue sur le terrain dans les années 1990, notamment afin de distinguer les situations ne répondant pas pleinement aux définitions du plurihandicap[1], du polyhandicap[2] ou encore de la grande dépendance.

Aujourd’hui, et suite à un processus juridique progressif, plusieurs textes de référence viennent encadrer la définition de ces situations, notamment le Code de l’action sociale et des familles[3] qui reprend la liste des catégories définies dans le décret cité ci-dessus. Tous ces textes soulignent la combinaison de trois types de rareté :

  • La rareté des publics : prévalence de moins d’1 cas pour 10 000 personnes
  • la rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
  • La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes

handicaps rares : 3 raretés

 

Un accompagnement complexe tout au long du parcours de vie

Au-delà des éléments de définition, c’est l’ampleur des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale qui préoccupe les personnes en situation de handicap rare et leur entourage et questionne les professionnels sur les enjeux de l’accompagnement médico-social à déployer.

Aussi, si les situations sont toutes uniques dans leur expression, les modalités de prise en charge imposent une coordination systématique d’interventions très spécialisées et individualisées, tant pour les moyens humains que techniques, en réponse aux besoins spécifiques de chaque personne tout au long de son parcours de vie.

 

Une politique publique de santé dédiée

Face à la complexité des enjeux de ces accompagnements très spécifiques, les politiques publiques de santé ont décidé de mettre en œuvre :

[1] Renvoie à des situations présentant une association circonstancielle de deux ou plusieurs handicaps avec des facultés intellectuelles préservées. La notion de plurihandicap est donc complexe tant les déficiences peuvent être diverses et aléatoires, engendrant des difficultés de communication et nécessitant un accompagnement spécifique.

[2] « Situation de vie d’une personne présentant un dysfonctionnement cérébral précoce ou survenu au cours du développement, ayant pour conséquence de graves perturbations à expressions multiples et évolutives de l’efficience motrice, perceptive, cognitive et de la construction des relations avec l’environnement physique et humain. Il s’agit d’une situation évolutive d’extrême vulnérabilité physique, psychique et sociale au cours de laquelle certaines de ces personnes peuvent présenter, de manière transitoire ou durable, des signes de la série autistique » : définition du polyhandicap par le Groupe Polyhandicap France

[3] Article D312-194